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Die erworbene aplastische Anämie
ist eine seltene Erkrankung der Hämopoese.
Die aplastische Anämie (= Panmyelopathie) ist definiert als eine
Bizytopenie oder Trizytopenie im peripheren Blut bei Hypoplasie
oder Aplasie des Knochenmarks ohne vorausgegangene Strahlen- oder
Chemotherapie und ohne Nachweis signifikanter dysplastischer Veränderungen
der Hämopoese.
Auf der Basis der Zytopenie im
peripheren Blut erfolgt die Einteilung in verschiedene Schweregrade
der Erkrankung.
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Nicht-schwere
aplastische Anämie ("non-severe AA", nSAA)
| Zwei der drei folgenden
Kriterien sind erfüllt: |
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| Neutrophile Granulozyten |
< 1.500 / µl |
| Thrombozyten |
< 50.000 / µl |
| Retikulozyten |
<
60.000 / µl |
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Schwere
aplastische Anämie ("severe AA", SAA)
| Zwei der drei folgenden
Kriterien sind erfüllt: |
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| Neutrophile Granulozyten |
< 500 / µl |
| Thrombozyten |
< 20.000 / µl |
| Retikulozyten |
<
20.000 / µl |
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Sehr
schwere aplastische Anämie ("very severe AA", vSAA)
| Kriterien wie bei
SAA, aber obligat |
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| Neutrophile Granulozyten |
< 200 / µl |
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Die Inzidenz der Erkrankung liegt
in Mitteleuropa bei 2 bis 3 Fällen pro 1 Million Menschen und
Jahr. In der Mehrzahl der Fälle (etwa 80 %) ist die Erkrankung
als idiopathisch einzustufen. Nur ein kleiner Teil der Fälle läßt
sich auf Medikamente, Chemikalienexposition oder vorangegangene
Hepatitis durch ein bisher nicht identifiziertes Hepatitis-Virus
zurückführen.
Die Diagnose der aplastischen
Anämie basiert auf dem Blutbild, der Knochenmarkaspiration und
(obligat!) einer Knochenmarkhistologie. Im Blutbild besteht eine
Bi-/Trizytopenie. Die Erythrozytenmorphologie ist unauffällig.
Die Leukopenie ist durch Granulozytopenie und Monozytopenie bedingt.
Unreife granulozytäre Vorstufen oder kernhaltige rote Vorstufen
oder Riesenthrombozyten im peripheren Blut sprechen gegen die
Diagnose einer aplastischen Anämie. Im Knochenmark liegt eine
Aplasie oder Hypoplasie ohne Infiltration mit neoplastischen Zellen
vor. Da die Verminderung der Zelldichte inhomogen sein kann, ist
ein ausreichend langer Knochenmarkbiopsiezylinder (mindestens
15mm) erforderlich.
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